Свободные каппа/лямбда легкие цепи иммуноглобулинов в ликворе и сыворотке крови

3 150 ₽

Показания к назначению

  • подозрение на метастатическое поражение при новообразованиях из плазматических клеток или при первичной В-клеточной лимфоме центральной нервной системы;
  • подозрение на рассеянный склероз и ранние его симптомы.

Общая информация об исследовании:

Определение уровня свободных цепей иммуноглобулинов в биологических жидкостях используется в диагностике и мониторинге парапротеинемий (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, доброкачественная моноклональная гаммапатия) и системного амилоидоза. Каппа- и лямбда-цепи представляют собой структурные фрагменты иммуноглобулинов, большое количество свободных цепей появляется при наличии дефекта синтеза иммуноглобулинов, что наблюдается при вышеуказанных заболеваниях.

Свободные легкие цепи каппа и лямбда вырабатываются В-лимфоцитами при синтезе иммуноглобулинов – защитных белков организма. Легкие цепи определяются в некоторых биологических жидкостях организма: в сыворотке крови, моче, в спинномозговой и синовиальной жидкостях. Было доказано участие свободных легких цепей в обеспечении реакций иммунной системы, в стимулировании дегрануляции тучных клеток, активации провоспалительных медиаторов и образовании местных воспалительных реакций. Отдельные свободные легкие каппа- и лямбда-цепи имеют способность связываться с антигенами. Также некоторые свободные легкие цепи активируют протромбиназу – фермент свертывающей системы крови, – что приводит к изменению фибриногена до фибрина, провоцируя состояние гиперкоагуляции.

В организме здорового человека лимфоидной системой продуцируется до 500 мг поликлональных свободных легких цепей, которые секретируются и катаболизируются почками. Нормальная скорость экскреции свободных цепей с мочой составляет от 1 до 10 мг в сутки. В сыворотке крови свободные легкие каппа-цепи существуют преимущественно в виде мономера с молекулярной массой 22.5 кДа, свободные легкие лямбда-цепи в виде димера с молекулярной массой 45 кДа. Эта разница молекулярной массы влияет на скорость клубочковой фильтрации и, следовательно, нормальное соотношение каппа- и лямбда-цепей в сыворотке крови – 1:1.6.

Синтез поликлональных свободных легких цепей увеличивается в условиях, связанных с повышенной активацией В-клеток при хронических воспалительных или аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, онкологические заболевания, сахарный диабет, ВИЧ).

В некоторых случаях в результате изменений в генетическом материале B-лимфоцита происходит неконтролируемая выработка моноклональных свободных легкий цепей одного типа (каппа или лямбда), в результате чего нарушается нормальное соотношение легких цепей в сыворотке крови, моче. Данные состояния называются плазмоклеточными дискразиями и включают в себя В-клеточные лимфомы, множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, моноклональную гаммапатию неопределенного значения, первичный системный AL амилоидоз и болезнь легких цепей.

Уровни и отношение свободных легких цепей каппа и лямбда обычно определяют в сыворотке крови и моче для диагностики и мониторинга различных клональных В-клеточных пролиферативных нарушений. Определение свободных каппа и лямбда цепей в ликворе может быть использовано для диагностики метастатического поражения или первичных В-клеточных лимфом центральной нервной системы. В научных исследованиях доказано значительное повышение уровня свободных легких цепей в спинномозговой жидкости, превосходящее уровень в сыворотке крови, при лимфомах центральной нервной системы. Также изменение соотношения каппа- и лямбда-цепей в ликворе указывает на клонирование изолированной, патологически измененной, популяции В-клеток.

Иммунная система играет центральную роль в повреждении нервных клеток при рассеянном склерозе. Патогенез включает в себя активацию миелинспецифических Т-клеток и инициирует каскад цитокинов. Цитокины индуцируют активацию B-клеток и продуцирование антител, которые повреждают миелин. Повышенная активация В-лимфоцитов стимулирует синтез поликлональных свободных легких цепей, в результате чего отмечается повышение их уровня в спинномозговой жидкости, преобладающее над уровнем свободных легких цепей в сыворотке крови.

По данным научных исследований, существует связь повышения уровня свободной цепи каппа в ликворе с неблагоприятным прогнозом и ранним прогрессированием у пациентов с рассеянным склерозом.

Вас также может заинтересовать

Диагностика рассеянного склероза (изоэлектроф...